拡張型心筋症とは

１．定義



特発性心筋症とは、原因不明の心筋疾患をいう。 　以下の疾患は特定心筋疾患speciflc heart muscle disease（二次性心筋疾患secondary myocardial disease）として別に扱う。 　�@アルコール性心疾患、産褥心、原発性心内膜線維弾性症、�A心筋炎（原因の明らかなもの、不明の ものを含む）、�B神経・筋疾患に伴う心筋疾患、�C結合組織病に伴う心筋疾患、�D栄養性心疾患（脚気 心など）、�E代謝性疾患に伴う心筋疾患（Fabry病、ヘモクロマトーシス、Pompe病、Hurler症候群、 Hunter症候群など）、�Fその他（アミロイドーシス、サルコイドーシスなど）

２．除外診断



特発性心筋症の診断に当たっては、以下の疾患による心筋異常を除外しなければならない。 　リウマチ性心疾患、心奇形、高血圧性心疾患、虚血性心疾患、内分泌性心疾患、貧血、肺性心 （注）二次性に房室弁閉鎖不全を合併することがある。高壮年齢者では、虚血性心疾患との鑑別に 注意を要するが、両者の合併例も存在する。

３．基本病態（拡張型心筋症）



心筋収縮不全と左室内腔の拡張

４．診断の参考事項（拡張型心筋症）



(1)自覚症状 　　呼吸困難、動悸、易疲労感、胸部圧迫感 (2)他覚所見 　　浮腫、不整脈 (3)聴診 　　�V音、�W音、収縮期雑音（房室弁閉鎖不全雑音を含む） (4)胸部Ｘ線 　　心陰影の拡大 (5)心電図 　 　ＳＴ−Ｔ異常、心室性不整脈、ＱＲＳ幅の延長、左房負荷、左室側高電位、肢誘導低電位、異常Ｑ波、 左軸偏位、心房細動 (6)心エコー図・左室造影 　 　左室径・腔の拡大と駆出率の低下（びまん性の収縮不全） 　（注）心室壁の著しく厚い症例は肥大型及び高血圧性心臓病と鑑別を要する。 (7)冠動脈造影 　 　びまん性の収縮不全の原因となる冠動脈病変を認めない。 　(注)遺伝子解析 　ミトコンドリアＤＮＡ、心筋β−ミオシン重鎖遺伝子、ジストロフイン遺伝子などの異常によって 、拡張型心筋症の病態を示すことがある。